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아차르 티에르 증후군(Achard Thiers Syndrome) 질환 증상, 원인, 치료, 관련 장애

사석발언 2022. 9. 27.
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아차드-티어 증후군은 주로 폐경 후 여성에게 발생하는 희귀 질환으로 제2형(인슐린 저항성) 당뇨병과 안드로겐 과잉 징후가 특징입니다. 이 증후군의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다.

 

아차르 티에르 증후군 증상

이 증후군에 대한 초기 설명과 일반적인 강조는 당뇨병이 있는 턱수염이 있는 여성의 영향을 받는 개인을 위한 것이었습니다. 나이 든 여성의 경우 첫 번째 임상 증상은 종종 당뇨병의 전형적인 증상이며 신체가 인슐린을 적절하게 사용하지 않기 때문에 비정상적으로 높은 혈당을 포함할 수 있습니다.

영향을 받는 개인은 또한 비정상적으로 높은 수준의 요당, 잦은 배뇨, 과도한 갈증과 배고픔, 체중 감소를 경험할 수 있습니다. 증후군의 다른 증상은 과도한 안드로겐 생산에 직접 기인하며 특히 얼굴, 가슴, 등 및 기타 부위의 체모 증가, 헤어라인 수축, 목소리 어두워짐 및 음핵 확대를 포함할 수 있습니다. 불임; 비만.

일반적으로 상세한 환자 병력에 따르면 첫 번째 월경 기간(초경) 이후에 이전에 월경이 정상이었던(월경과다) 또는 월경이 없는(무월경) 기간이 드물거나 매우 가벼운 것으로 나타났습니다. 과도한 체모(다모증) 및 급격한 체중 증가. 이 상태를 가진 많은 여성들은 흑색 극세포증을 가지고 있습니다.

임상적 안드로겐 과다증 및 혈당 조절 시스템의 실패(고인슐린혈증)는 이제 일반적으로 청소년기 및 젊은 성인기 초기 여성의 다낭성 난소 증후군 또는 PCOS로 확인됩니다.

 

 

아차르 티에르 원인

이 증후군은 가족 내에서 발생하는 것으로 보입니다. PCOS가 있는 여성 자매의 약 50%는 어떤 형태의 증후군을 가지고 있습니다. 유전적 전달의 정확한 기전은 알려져 있지 않습니다.

 

 

아차르 티에르 치료

당뇨병은 식이요법 및/또는 인슐린 또는 필요에 따라 기타 약물로 조절할 수 있습니다. 제모를 촉진하기 위해 왁싱 및 전기분해와 같은 미용 방법을 사용할 수 있습니다. 경구 피임약은 PCOS가 있는 젊은 여성에게 가장 일반적인 치료법이며 호르몬 대체 요법은 종종 아차드-티어 증후군이 있는 폐경 후 여성에게 권장됩니다. 항 안드로겐도 사용됩니다.

 

 

관련 장애

다음 장애의 증상은 Achard-Thiers의 증상과 유사할 수 있습니다. 비교는 감별 진단에 사용할 수 있습니다.

후천성 부신 생식계 증후군은 과도한 안드로겐 생성을 유발하는 부신의 종양으로 인해 발생하는 드문 내분비 장애입니다. 성인 여성은 남성의 모발 성장 패턴, 머리의 탈모, 여드름, 깊은 목소리 및 비정상적으로 큰 근육을 경험할 수 있습니다.

공허 증후군은 유전되거나 후천적으로 발생할 수 있는 드문 뇌 장애입니다. 후천성 질환은 뇌하수체 종양 또는 해당 부위의 방사선으로 인해 발생할 수 있습니다. 증상에는 두통, 흐린 시력 및/또는 비만이 포함될 수 있습니다. 공허 증후군이 있는 일부 사람들은 추운 온도를 견딜 수 없으며 비정상적으로 높은 혈압(고혈압)이 발생할 수 있습니다. 여성의 경우 이 질환은 남성의 체모 증가 및 모발 성장 패턴과 관련이 있습니다. 당뇨병은 췌장이 충분한 인슐린을 생산하지 못하거나 신체가 인슐린을 적절하게 사용하지 않을 때 발생하는 복합 내분비 질환입니다. 당뇨병에는 두 가지 주요 유형이 있습니다: I형(인슐린 의존성) 및 II형(인슐린 비의존성). 당뇨병의 증상에는 잦은 배뇨, 극심한 갈증, 지속적인 배고픔 및 설명할 수 없는 체중 감소가 포함됩니다. 당뇨병의 장기적인 합병증은 신경계, 심장, 신장 및 눈을 포함한 신체의 많은 기관에 영향을 미칠 수 있습니다. 다낭성 난소 증후군(PCOS)은 여성에게 영향을 미치는 복잡한 장애이며 모든 경우에 나타나지 않을 수 있습니다. 일부(전부는 아님) 여성은 난소에 다발성 낭종이 있습니다. 다른 특징으로는 불규칙하거나 불규칙한 기간, 난소의 난자 생성 불능(무배란), 안드로겐 수치 상승(고 안드로겐), 체모 과잉(다모증), 높은 유산율 및 불임 등이 있습니다. 일반적으로 사용되는 세 가지 진단 기준은 불규칙한 월경, 안드로겐 과다증 및 기타 장애를 배제하는 것입니다. PCOS가 유전 질환이라는 증거가 있습니다.

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