양막 띠 증후군은 다양한 선천적 결함과 관련될 수 있는 잘 알려진 장애입니다. 이상은 신체의 환부가 발달 초기에 정상적으로 형성된 후에 발생합니다. 양막 띠 증후군의 중증도는 단일 소견에서 여러 변형 합병증까지 다양합니다. 팔과 다리가 가장 일반적으로 영향을 받습니다. 머리와 얼굴, 일부 사람들의 경우 다양한 내부 장기도 영향을 받을 수 있습니다. 양막 띠 증후군의 정확한 원인은 알려져 있지 않으며 논란의 여지가 있습니다. 이 질병의 발병을 설명하기 위해 두 가지 주요 이론이 제안되었습니다. 한 이론은 장애를 태아 내부에서 일어나는 어떤 것으로 돌립니다(내부 이론). 또 다른 이론은 질병이 태아의 외부에 기인한다는 것입니다(외인성 이론).
양막 띠 증후군 증상
양막 띠 증후군과 관련된 증상은 아기마다 다릅니다. 일부 아기는 경미한 기형만 있습니다. 다른 사람들은 심각하고 심지어 생명을 위협하는 기형이 발생합니다. 양수 띠 증후군의 특징은 주로 임신 첫 12주(임신 초기)에 발생하는 것으로 보입니다.
양수 띠 증후군에서 몇 가지 다른 패턴이 확인되었습니다. 가장 흔한 세 가지 패턴은 양수 띠 증후군으로, 하나 이상의 팔다리에 영향을 주는 것이 특징입니다. 사지-몸체-벽 복합체; 머리와 얼굴 이상(두개 안면 이상), 뇌 결함 및 팔과 다리의 심각한 기형을 특징으로 하는 양막 띠 증후군.
양수 띠 증후군이 있는 대부분의 아기는 팔과 다리 또는 손가락과 발가락의 기형이 있습니다. 하나 이상의 팔다리가 영향을 받을 수 있습니다. 상지는 하지보다 더 취약합니다. 어떤 사람들에게는 한쪽 팔다리, 한쪽 손 또는 한쪽 발이 질병의 유일한 증상일 수 있습니다. 특정 신체적 특징에는 비정상적으로 짧은 손가락이나 발가락, 끝(원위) 부분이 없는 것, 손가락이나 발가락의 웨빙(융합), 조임 고리, 손가락에 부착된 여분의 조직 가닥이 포함될 수 있습니다. 사지나 손가락 주위의 수축 고리는 혈류를 변경할 수 있습니다.양수 띠 증후군과 관련된 또 다른 패턴은 치명적인 질병인 사지-체-벽 복합체입니다. 영향을 받은 영아는 종종 두개골 결함(뇌척수액), 안면 균열 및 내장 돌출부(복강 또는 흉강에서 발견되는 신체의 부드러운 내부 장기 포함)를 통해 돌출된 뇌의 일부와 그 주변의 막(수막)이 있습니다. 복벽(gastroschisis) 또는 흉벽(pectoralis fissure)의 균열 및 팔과 다리에 영향을 미치는 다양한 결함을 통해.
양수 띠 증후군과 관련된 세 번째 패턴은 불완전한 구개 폐쇄(구개열), 구개열, 소안구증, 저형성 눈(소안구증), 비강 협착(이개 폐쇄증), 두개골 크기 및 모양입니다. 일부 아기의 경우 머리가 태반에 붙어 있습니다.
양막 띠 증후군 원인
양막 띠 증후군의 원인과 근본적인 기전은 복잡하고 논란의 여지가 있습니다. 양수 띠 증후군의 복잡한 기전을 설명하기 위해 몇 가지 다른 이론이 제안되었습니다. 두 가지 주요 이론을 외재적 이론과 내재적 이론이라고 합니다. 외인성 이론에 따르면 양막 띠 증후군은 태아 외부(외부) 요인에 의해 발생합니다. 내인성 이론에 따르면 양수 띠 증후군은 태아(내부)에서
발견되는 요인에 의해 발생합니다.
양막 띠 증후군 치료
양막 띠 증후군이 있는 영유아의 치료는 대증적이며 지지적입니다. 예를 들어, 폐 발달이 저조한 호흡 부전이 있는 영아의 경우 치료에는 산소 공급 조치 및 기타 필요한 지원 치료가 포함될 수 있습니다. 재건 수술 또는 기타 수술 기술은 사지 고리형 수축, 물갈퀴가 있는 손가락 및 발가락, 구순구개열 또는 외반과 같은 관련 기형을 교정하거나 복구하는 데 도움이 될 수 있습니다. 또한 아기가 영향을 받은 손가락, 발가락, 팔, 다리를 가능한 한 최상의 방법으로 사용하도록 돕기 위해 물리 및 작업 요법이 필요할 수 있습니다.
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