성인 스틸병(AOSD)은 전신에 영향을 미치는 희귀 염증성 질환(전신성 질환)입니다. 질병의 원인은 알려져 있지 않습니다(특발성). 영향을 받는 개인은 고열, 분홍색 또는 연어색 발진, 관절통, 근육통, 인후통 및 전신 염증성 질환과 관련된 기타 증상을 경험할 수 있습니다. 발작의 구체적인 증상과 빈도는 사람마다 다르며 질병의 진행을 예측하기 어렵습니다. 어떤 사람들에게는 장애가 갑자기 나타나고 거의 빨리 사라지고 다시는 돌아오지 않을 수 있습니다. 다른 사람들에게 AOSD는 만성적이고 잠재적으로 장애가 있는 상태입니다. 다양한 항염증제가 AOSD 환자를 치료하는 데 사용되며 영향을 받은 개인은 치료에 다르게 반응할 수 있습니다
성인 발병 스틸병 증상
AOSD의 증상, 진행 및 중증도는 사람마다 다르지만 세 가지 주요 패턴이 확인되었습니다.
단상 패턴: 단상 AOSD가 있는 사람들은 일반적으로 몇 주에서 몇 달 동안 지속되는 단일 증상 에피소드가 있지만 일반적으로 1년 미만입니다.
다상(간헐적) 패턴: 다상 AOSD가 있는 사람들은 하나 이상의 증상 에피소드를 경험합니다. 영향을 받는 개인은 일반적으로 에피소드 사이에 몇 주에서 몇 년 동안 무증상입니다. 일반적으로 후속 에피소드는 이전 에피소드보다 덜 심각하고 지속 기간이 짧은 경향이 있습니다.
만성 패턴: 만성 AOSD를 가진 사람들은 시간이 지남에 따라 지속적인 증상을 경험합니다.
AOSD가 있는 대부분의 사람들은 일반적으로 전신 염증성 질환과 관련된 증상의 일부 조합을 나타냅니다. 여기에는 극도의 발열, 발진, 근육통(근육통), 관절통(관절통) 및 염증(관절염)이 포함됩니다. AOSD는 일반적으로 102.2oF(39oC) 이상의 열을 나타냅니다. 일부 환자에서 열 피크는 일반적으로 늦은 오후 또는 이른 저녁에 하루에 한 번 또는 두 번 발생합니다. AOSD의 발진은 항상 열이 나는 것은 아니지만 일반적으로 분홍색 또는 연어색입니다. 주로 가슴과 허벅지에 영향을 미치지만 팔, 다리, 얼굴에도 영향을 줄 수 있습니다.가렵거나(소양감) 가렵지 않을 수 있으며 빨리 사라지는 경향이 있습니다(사라짐). 영향을 받는 관절이 부어오르고, 뻣뻣해지고, 염증이 생길 수 있습니다. 무릎, 손목, 발목 및 엉덩이가 가장 일반적으로 영향을 받습니다. 근육 및 관절 통증은 심할 수 있으며 일반적으로 열이 나는 동안 악화됩니다. AOSD를 치료하지 않으면 관절의 만성 염증이 잠재적으로 영향을 받는 관절을 파괴할 수 있습니다. 이러한 합병증을 유발하는 만성 관절 염증은 만성 AOSD에서 더 흔하며 장기간의 중증 장애를 유발할 수 있는 합병증을 유발할 수 있습니다. AOSD에서 볼 수 있는 다른 증상으로는 인후통, 복통, 메스꺼움, 식욕 부진(거식증), 체중 감소, 비장 비대(비장 비대), 간(간비대) 및 림프절(림프절 병증)이 있습니다. 이러한 합병증을 유발하는 만성 관절 염증은 만성 AOSD에서 더 흔하며 장기간의 중증 장애를 유발할 수 있는 합병증을 유발할 수 있습니다. AOSD에서 볼 수 있는 다른 증상으로는 인후통, 복통, 메스꺼움, 식욕 부진(거식증), 체중 감소, 비장 비대(비장 비대), 간(간비대) 및 림프절(림프절 병증)이 있습니다. 이러한 합병증을 유발하는 만성 관절 염증은 만성 AOSD에서 더 흔하며 장기간의 중증 장애를 유발할 수 있는 합병증을 유발할 수 있습니다. AOSD에서 볼 수 있는 다른 증상으로는 인후통, 복통, 메스꺼움, 식욕 부진(거식증), 체중 감소, 비장 비대(비장 비대), 간(간비대) 및 림프절(림프절 병증)이 있습니다드문 경우지만 AOSD는 내부 장기의 염증을 유발할 수 있습니다. 어떤 사람들에게는 심장(심낭) 또는 심장 근육을 둘러싸고 있는 얇은 주머니 모양의 막(심근)에 염증이 생길 수 있습니다(각각 심낭염 또는 심근염). 폐 주변의 막에 염증이 생길 수 있고(흉막염) 폐 주위에 체액이 고일 수 있습니다(흉막삼출). 심장과 폐의 침범은 숨가쁨과 흉통을 유발할 수 있지만, 대부분의 환자에서 종종 잘 인식되지 않고 일반적으로 영상으로만 감지됩니다. AOSD의 또 다른 드물지만 잠재적으로 위험한 합병증은 대식세포 활성화 증후군(MAS)입니다.
성인 발병 스틸병 원인
AOSD의 원인은 알려져 있지 않습니다(특발성). 연구자들은 이 질병이 유전적 요인과 감염 또는 기타 환경 노출에 대한 비정상적이거나 과장된 반응의 조합으로 인해 발생할 수 있다고 생각합니다. AOSD는 유전 질환이 아니며 일반적으로 가족에서 발생하지 않습니다.
일부 연구자들은 AOSD가 자가염증 증후군이라고 생각합니다. 자가염증 증후군은 면역계의 1차 방어선인 선천성 면역계의 이상으로 인한 반복적인 염증을 특징으로 하는 일련의 질병입니다. 이것은 적응 면역 체계(면역 체계의 2차 방어선)가 오작동하여 건강한 조직을 잘못 공격하는 자가면역 질환과 다릅니다.
연구자들은 또한 면역 체계를 조절하는 특수 단백질(사이토카인)이 AOSD의 발병에 역할을 할 수 있다고 믿습니다. 염증에 대한 세포 반응을 매개하는 것으로 알려진 사이토카인인 인터루킨-1(IL-1)은 일부 AOSD 환자의 비정상적인 임상 소견에서 IL-1과 관련이 있기 때문에 질병의 발병기전에 역할을 할 수 있습니다. 이러한 이유로 IL-1 활성을 차단하는 약물을 사용하는 치료법이 연구되고 있습니다(아래 조사 치료법 참조). 인터루킨-6(IL-6), IL-18 및 종양 괴사 인자-알파(TNF-알파)를 포함한 다른 사이토카인도 AOSD의 발병기전에 역할을 하는 것으로 생각되고 따라서 치료의 표적이 될 수 있습니다.
성인 발병 스틸병 치료
AOSD를 가진 사람들을 위해 다양한 치료법이 시도되었습니다. 모든 환자에게 효과가 있는 단일 치료법은 없습니다. 증상 치료 및 지지 치료 외에도 다양한 약물을 단독으로 또는 조합하여 영향을 받는 개인을 치료하는 데 사용할 수 있습니다.
비스테로이드성 항염증제(NSAID)는 일반적으로 염증 증상을 치료하는 데 사용됩니다. 열, 관절통 및 뼈 통증이 이러한 약물에 반응합니다. NSAID의 예로는 이부프로펜, 나프록센, 인도메타신 및 디클로페낙이 있습니다. 아세트아미노펜(타이레놀)과 같은 다른 진통제(진통제)도 사용할 수 있습니다. 프레드니손과 같은 코르티코스테로이드 약물은 전신 증상을 치료하는 데 사용할 수 있습니다. 코르티코스테로이드는 강력한 항염 작용을 합니다. 그러나 장기간 코르티코스테로이드를 사용하면 많은 부작용이 있을 수 있습니다. 결과적으로, 영향을 받은 개인은 고용량의 코르티코스테로이드를 복용할 수 있으며 시간이 지남에 따라 감소할 수 있습니다. 연구원들은 또한 코르티코스테로이드 또는 더 낮은 용량의 약물에 대한 대안을 모색하고 있습니다(아래 연구 프로토콜 참조). 때때로 AOSD를 치료하기 위해 코르티코스테로이드와 함께 사용되는 승인된 약물은 면역억제제 메토트렉세이트입니다. 메토트렉세이트는 관절염 및 관절에 영향을 미치는 기타 상태(류마티스 질환)를 치료하는 데 자주 사용됩니다. AOSD가 있는 개인에게 사용하는 경우 메토트렉세이트는 더 낮은 용량의 코르티코스테로이드를 사용할 수 있으므로 부작용의 관련 위험을 줄이기 때문에 "스테로이드 보존제"라고 부를 수 있습니다.
2020년 미국 식품의약국(FDA)은 AOSD를 포함한 활동성 스틸병 환자의 치료에 카나키누맙(일라리스)을 승인했습니다. 카나키누맙은 사이토카인 IL-1을 차단합니다. 이 약물은 일반적으로 코르티코스테로이드와 메토트렉세이트에 효과가 없을 때 사용됩니다.
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